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商品說明
品名：【金鮮】西班牙皇室松阪豬烤肉片
重量：300g±10%/包
產地：西班牙
儲存條件：-18度c冷禮物凍
注意事項：本公司商品生產、儲存、運送均採低溫處理，商品請勿反覆解凍食用。
食品業者登錄字號：A-142824929-00000-8
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（中央社巴黎6日綜合外電報導）全球大約每10萬人就有5人患有尤塞氏綜合症，這種罕見的遺傳疾病會導致患者喪失聽力和視力，也會影響平?感，不過，如今有一種新的基因療法，可望幫助患者恢復聽力。
英國「每日郵報」（Daily Mail）報導，截至目前，研究人員已針對老鼠進行試驗，他們希望能在3年內，為人類帶來扭轉人生的治療方法。
尤塞氏綜合症（Usher Syndrome）這種遺傳性疾病會使患者的視力和聽力受損，有時也會對平?構成影響，發病時間和病情因人而異，不過，主要損傷機制相去不遠。
尤塞氏綜合症引起的視力受損源自於網膜色素病變（retinitis pigmentosa），聽力受損則是感音神經性聾（sensorineural deafness）。
波士頓兒童醫院（Boston Children's Hospital）研究人員利用實驗室製造的病毒，將矯正過的DNA送進老鼠內耳。
這些接受治療的新生小鼠患有尤塞氏綜合症。
經治療後，若干聽力嚴重受損的老鼠能夠聽見低聲並予以回應，牠們的平衡感也大幅改善。
領導這項研究的波士頓兒童醫院醫師吉雷克（Gwenaelle Geleoc）說：「如今，牠們能聽見你低聲輕語。」
25隻老鼠當中，有19隻能聽見低於80分貝的聲音，這般音量約為人類一般對話的兩倍。
有幾隻甚至能聽見25至30分貝的聲音，顯示牠們聽力正常。
法新社報導，這項突破性研究可望為以基因為基礎的療法鋪路。研究人員發表的兩項研究刊登在「自然生物科技期刊」（Nature Biotechnology）。
哈佛醫學院（Harvard Medical限時商品 School）教授史坦柯維奇（Konstantina Stankovic）說：「目前已知有100多種基因會導致人類失聰，許多患者最終可能受惠於這項技術。」
根據世界衛生組織（WHO），遺傳性聽力障礙影響全球大約1億2500萬人。（譯者：中央社劉文瑜）1060207
（中央社記者江俊亮嘉義市24日電）嘉義家職高二學生羅珮瑜、陳貝怡滑輪比賽成績優異，高一就取得保送國立大學資格；兩人日前參加世界盃滑輪賽，分獲冠、亞軍，其中羅珮瑜更以5.129秒成績刷新世界女子紀錄。
2016世界自由式滑輪錦標賽，11月17日至21日在泰國曼谷舉行，共有33個國家頂尖選手參賽，中華台北自由式滑輪代表隊（速樁）項目，勇奪1金2銀2銅佳績，成績表現亮眼。
其中，就讀嘉義家職二年級的選手羅珮瑜、陳貝怡，一舉囊括金牌、銀牌，成為場上的最大贏家。
嘉義家職校長楊世圳表示，奪得金牌的羅珮瑜，去年參加2015世界盃錦標賽，就以5.301秒刷新世界女子紀錄，但這項紀錄卻在今年初被義大利選手以5.290秒刷新。
不過，羅珮瑜並不氣餒，她在這次曼谷世界盃決賽中，以5.129秒佳績再次刷新世界女子紀錄；捷報傳來，全校師生都為之歡欣雀躍。
楊世圳指出，羅珮瑜的父親羅賢益是嘉義家職的滑輪教練，羅珮瑜從5歲起就跟在父親身旁練習滑輪；她的同班同學陳貝怡，也是從小就跟隨羅賢益練習滑輪。
他說，羅珮瑜、陳貝怡去年參加2015年義大利世界自由式滑輪錦標賽，分獲冠、亞軍，也因此取得保送國立大學的資格。
雖然高一就取得保送大學資格，但2兩人並未因此而怠惰，每週仍跟隨教練羅賢益練習，即使假日也不曾間斷，這次羅珮瑜自我突破、刷新紀錄，辛苦總算有了代價。
楊世圳表示，嘉義家職並未設置體育班，選手一方面要加強體育專長訓練，另一方面還要學習專業技能，實在非常辛苦，有這樣的表現，著實不易。
羅珮瑜說，其實冠亞軍之爭，第1趟是同班同學陳貝怡贏她，第2趟她就全力以赴，第3趟她覺得自己速度很快，當看到自己的成績是5.129秒破紀錄時，這她自己都覺得很驚訝。1051124
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